Analises Clinicas

SÍNDROME DE MILLER-DIEKER (17p13.3), MLPA


Sobre o Exame

A Síndrome Miller-Dieker (MDS) é caracterizada por lisencefalia clássica, face característica e várias malformações. Na maior parte dos casos de MDS são observadas deleções submicroscópicas no braço curto do cromossomo 17 (17p13.3). 

Em cerca de 40% dos casos de Lisencefalia Isolada (ILS) também são observadas microdeleções nesta região. O gene PAFAH1B1 (LIS1) localizado em 17p13.3 é reconhecido como responsável pela lisencefalia em ambas MDS e ILS. Por se tratar de uma microdeleção muitas vezes a alteração não é detectada por citogenética convencional.

Orientações de Preparo

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